左冠状动脉异位窦起源（anomalous origins of the left cor-onary artery from the opposite sinus of Valsalva,ALCAOS） 是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变，其解剖特征是左冠状动脉开口位置（ 通常起源右冠窦） 及走行异常，异常冠状动脉走行于主动脉、肺动脉之间，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。此种畸形既是心源性猝死的最重要原因之一，也是青少年运动后晕厥甚至死亡的主要原因。我中心今年收治了1例左冠状动脉起自右冠窦，现总结该病的临床特点及诊治经验如下。
资料与方法 男性，13岁，主诉症状“突发活动后晕厥三个月”.患者三个月前在体育课中出现晕厥、意识丧失，急送当地人民医院ICU,行心肺复苏及气管插管抢救。当地医院心电图提示心肌缺血改变明显，磷酸肌酸激酶4 931U/L,肌酸激酶同工酶196U/L,肌钙蛋白I 26. 21μg/L.入院查体均无阳性心脏体征。基本临床资料： 心肌酶及肌钙蛋白均无异常，心电图未提示异常，心脏彩超提示左冠状动脉起始位置异常，并壁内走行不除外。心脏冠状动脉CT提示左冠状动脉开口升主动脉前壁，与右冠状动脉共同开口，但管腔未见明显狭窄（ 图1）。
手术方法： 胸骨正中切口，常规插管建立体外循环，转机降温，阻断心脏血流，主动脉根部灌注冷停博液，心脏停跳后主动脉根部斜切口探查冠状动脉，术中发现左右冠状动脉分别开口于右冠窦，开口呈裂隙状，左冠状动脉起始部在主动脉壁内走行，壁内段位于主、肺动脉间，然后向后至左冠窦发出主动脉壁； 右冠状动脉走形正常。术中切开壁内走行的左冠状动脉，经瓣交界上沿直达左主干在左冠窦发出主动脉壁的开口处，切缘以6 /0可吸收线连续缝合，牛心包片扩大右冠窦，使左主干开口于左冠窦。
结果 术后康复出院无再发症状，随诊心功能I级，恢复日常生活及运动。术后6个月复查心脏彩超，心脏冠状动脉CT左冠状动脉起源于左冠窦，走行未见异常，右冠状动脉起源、走行及血流正常（ 图2）。
讨论 先天性冠状动脉畸形在临床上时有发现，该疾病出生时即存在，大多数患者无症状，其诊断常带有偶然性，如在例行冠状动脉造影或尸解时发现。ALCAOS是其中可能导致心肌缺血危险的先天性冠状动脉畸形，即冠状动脉在主动脉的开口位置及走行异常，异常冠状动脉往往走行于两大动脉之间，这是患者发生心肌缺血甚至猝死的解剖基础。早在1974年，Cheitlin等报道ALCAOS导致心源性猝死[1].但是ALCAOS的发病率极低，Julie等筛查了2 388例无症状的儿童及青少年，仅发现2例ALCAOS[2].该类患者的临床症状主要包括活动时或活动后发作的胸痛、晕厥，部分患者首发症状即为心源性猝死； 更多患者之前无任何症状，而在尸解时明确[3].异常冠状动脉位于两大动脉间并且主动脉壁内走行是导致症状的最重要解剖因素： 壁内走行的左冠状动脉受两大动脉干压迫，特别是活动等外部诱因导致瓦氏窦扩张，主动脉壁张力增高，并导致狭窄； 同时冠状动脉出口处成角，产生裂缝样开口，异常冠状动脉走行扭曲，患者出现心肌缺血症状，甚至心源性猝死。
对怀疑左冠起自右冠窦畸形的患者，心脏彩超是首选的筛查及诊断工具，经胸超声可通过胸前短轴大血管根部切面辨认冠状动脉开口及其走行，以提高对冠状动脉开口异常的解剖认识及重视程度。心脏螺旋CT或MRI也是目前重要的诊断方法，其可明确冠状动脉开口位置、走行、狭窄位置及程度，但由于造影剂成像特点，不能准确提示冠状动脉的主动脉壁内走行。但从以下征象： 大动脉间走行，冠状动脉发出主动脉时成角，异常冠状动脉开口呈劈裂样狭窄，需高度怀疑壁内走行。传统的冠状动脉造影是冠状动脉畸形诊断的金标准，但因其有创伤性，投影时重叠，对异常冠状动脉近端走行、是否存在壁内走行及冠状动脉真实狭窄程度的判断上有缺点。我们对彩超发现的病例结合CT即可明确诊断，并为手术矫治提供足够的影像信息。
左冠状动脉起自右冠窦畸形，因其主要冠状动脉走行大动脉之间，有受大动脉压迫狭窄的解剖基础，增高了患者心肌缺血及猝死的风险。美国心脏病学院及心脏学会的指南对该类患者建议手术治疗： 对左冠异位起源于右冠窦且走行于大动脉之间，即使无症状，建议手术； 右冠起源左冠窦且走行于大动脉之间，如有心肌缺血的证据也建议手术[4].我们的经验是诊断左主干走行大动脉间即为手术指征，且是最有效的治疗手段，早期手术可避免猝死及恶性心肌缺血损伤。从国外资料看远期效果良好，患者症状消失，并可从事体育活动，如发生心肌梗死后再行手术，心功能恢复需较长时间。手术治疗有多种方法，手术的目的是制造足够宽大的冠状动脉开口，并且其走行范围不受主动脉壁张力及两大动脉扩张导致的压迫及狭窄。除了经典冠状动脉移植术，其他外科手术方式包括异位冠状动脉移植、补片扩大或肺动脉移位术。本例个案采用补片扩大加异位冠状动脉去顶法[5],从冠状动脉异常开口起，完全切除壁内段动脉内膜，直到冠状动脉在主动脉壁正常的发出位置。从我们目前的病例随访看，手术效果良好，手术技术不复杂，在具备体外循环心脏手术能力的医院均有条件开展。
ALCAOS发病率估计在0. 1‰ ~ 1. 0‰[6-8],其真实的发病率可能更高，国内还未见该畸形相关病理生理及手术矫治报道。鉴于左冠状动脉起自右冠窦畸形潜在的猝死风险，临床医生需提高对此种冠状动脉畸形的认识，特别对青少年和从事体育运动人群，以及无症状的隐匿患病人群，提高筛查及诊断率，积极手术治疗，可预防心肌缺血及心源性猝死的发生。
参考文献
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