1 病例资料
患者男,46岁,因持续寒战、烦躁、面色苍白、紫绀1 小时来院就诊。实验室检查血常规管与血流变管均出现快速凝集和溶血,生化与免疫管均未出现溶血,试管内血液表现为黄褐色液体内呈簇状分布凝血块,呈明显细小颗粒状凝集,血细胞检测困难,血生化及免疫数据不详。常规检查腹部X 线及CT均未见明显异常。急诊床旁超声检查肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及双肾均未见明显器质性改变,仅发现门静脉内血流速度减慢,透声差,可见弥漫点状回声缓慢流动。我院未能明确诊断,迅速转院,后抢救无效身亡,确诊为冷凝集素综合征。
2 讨论
冷凝集素综合征是自身免疫性溶血性贫血的一种类型,本质为血液中红细胞破坏增加及冷凝集素效价升高,这也是临床诊断冷凝集素综合征一条特殊的重要线索[1-2].本病有三种情况: 急性型、亚急性型及其它原因不明的特发性冷凝集素病。急性型冷凝集素综合征常见于某些病毒性疾患,如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎,冷凝集素滴度高达1:6.4 万,常表现为蛋白尿、寒战、高热、肾功能衰竭等,严重者可有耳廓、鼻尖、指(趾) 端发绀,甚至冻疮。原因是红细胞急性大量溶血,血液中红细胞显着减少,组织缺氧,以及冷凝集素滴度的特殊作用,在体表末梢部位出现紫绀现象。本例患者实验室检查时血液呈明显细小颗粒状凝集,出现寒战、面色苍白,紫绀、烦躁等症状。
实验室检查对本病诊断具有显着意义,尽管患有冷凝集素综合征时可导致血细胞计数、血常规检测多项参数失真,血型鉴定、交叉配血困难[3-5],但实验室检查仍有一些特征性表现。①有溶血证据。血红蛋白减低,网织红细胞增高,血黄疽指数增高,凡登白试验间接阳性,血胆红质及游离血红蛋白增高,尿胆原增高。②冷凝集素效价增高。虽然正常人血清都有低滴度的冷凝集素存在,但不高于16[6].4℃冷凝集素效价<1:32, 当温度>20℃时即失去活性, 常温下不被红细胞抗原吸附, 所以,正常人不会发生溶血现象。多数冷凝集素综合征患者冷凝集素效价高低与溶血程度呈正相关, 一般冷凝集素1:1000 以上即可引起溶血[7].
冷凝集素综合征无明显诱因时,X线、CT、超声检查常常无明显器质性改变。本例患者超声检查时发现门静脉内血流速度减慢,透声差,可见弥漫点状回声缓慢流动,这种似血栓前状态改变是冷凝集素综合征特异性的表现[8].门静脉解剖结构比较特殊,其两端均为毛细静脉血管,富含营养的静脉血汇聚于门静脉,经肝脏代谢解毒回流至肝静脉。门静脉内出现类似血栓前状态可能是血细胞溶血导致,大量破坏的红细胞凝集成簇,致使超声反射及散射波增多,血流速度降低可能与凝集成簇的红细胞导致后负荷增高有关。冷凝集素综合征非局部血液改变,推测其它静脉血管亦有类似改变。当发现门静脉有上述表现时,建议观察四肢静脉血管有无类似改变。门静脉的这种改变应与门静脉血栓、癌栓相鉴别,四肢静脉血管改变与血栓前高凝状态相鉴别[9-10].
虽然超声检查发现门静脉回声及血流速度异常不能提示冷凝集素综合征,仍需紧密结合临床表现及实验室检查予以确诊,但应注意,门静脉血流的这种异常超声改变可为临床医生得出正确诊断提供有利支持。
【参考文献】
张之南,杨天楹,郝玉书。血液病学(上册)[M]. 北京: 人民卫生出版社,2003.569-578.
吴汉鑫, 陈惠州, 廖春华。 继发性冷凝集素病[J].实用医学杂志,1999,15(1):52.
陈静, 钟晓燕, 叶云霞。 红细胞溶血及冷凝集素导致血常规检测困难1例[J].中国疗养医学,2012,21(7):657.
王佳。 冷凝集素对血型鉴定和交叉配血的干扰及处理方法[J].中国实用医药,2013,8(12):19.
郑杰。 自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗[J]. 中国社区医师(医学专业),2011,9(13):4.
超声是筛查乳腺癌的重要影像学方法,除灰阶超声外,彩色多普勒、频谱多普勒、超声造影及弹性成像等新技术有助于获得更准确的信息,但存在操作者依赖性,而突破这一局限性的关键是提高超声检查的标准化、规范化程度及量化准确率。...
跖趾关节超声检查能为痛风诊断提供痛风石、结晶、双边征等重要的影像学信息,其中第一跖趾关节可做为首选检查关节,对痛风的早期诊断及治疗有重要的临床价值。...
前列腺脓肿(prostatic abscess, PA)被认为是现代抗生素广泛应用后的一种少见疾病,临床表现具有多样性,患者通常表现为发热,排尿困难,尿频,会阴部或腰部疼痛。...
现今社会,乳腺癌作为发病率最高的女性恶性肿瘤,发病率在所有恶性肿瘤中占比达到8%~10%,严重影响着患者的生活质量[1].目前,乳腺癌已经被公认为女性的第一杀手,因此对乳腺癌的检查和诊断显得十分重要,现阶段在对乳腺癌的临床检查中,主要通过超声造影技术...
卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)也称为内胚窦瘤(endodermal sinus tumor,EST),是恶性程度最高的生殖细胞肿瘤(germ cell tumor,GCT)之一。...
甲状腺结节性在临床上是常见的疾病,结节可呈单发或多发。有文献报道人群中甲状腺结节的患病率为20%~66%,其中恶性结节占5%~14%[1-2].随着医学检查诊断技术不断提高,超声影像检查对甲状腺的敏感性最高,由于其具有高分辨率、无创、廉价和便捷等优点,目前已...
急性肠系膜淋巴结炎通常会引发儿童腹部的疼痛。但是,由于该炎症并不能从儿童临床表现当中直接诊断,从而导致诊断过程中经常会出现误诊或漏诊的情况发生。高频超声是现代医学影像诊断的重要技术之一,使用高频超声检测仪器能够更加直观的采集儿童腹部图像...
急性胰腺炎作为临床中常见疾病之一,引发该病的主要原因为患者因多种因素导致自身胰腺组织出现水肿、出血、坏死等炎症反应。为进一步保障急性胰腺炎的生命安全及总体治疗效果,临床中务必要给予科学、准确的诊断方式。...
随着医疗技术的发展和完善,超声技术被广泛地应用于临床的各项检查中。相关研究报道显示,直肠腔内超声可以对直肠的中、上段和周围的疾病进行有效的诊断,效果明显[1].为了探究直肠腔内超声在临床中的应用价值,本次研究共选取94例经过病理证实的盆腔...
甲状腺结节是临床常见疾病,超声检查是临床应用最广泛、依赖程度最高的影像学检查方法。超声检查发现人群中约40%~50%具有甲状腺结节,其中恶性结节约占5.0%~6.5%[1],女性比例大于男性。甲状腺恶性结节的病情进展缓慢,生存时间长,绝大多数预后较好,...