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脾性腺融合症病理的临床检查

来源:未知 作者:学术堂
发布于:2014-07-12 共1336字
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  病例 男,24 岁,自述 18 年前体检发现左侧睾丸包块,因无明显症状和不适,当时未作处理与治疗,包块随年龄增长而逐渐增大。近期在重体力劳动和剧烈运动后,存在左阴囊不适伴下腹坠重感明显。门诊以左侧睾丸包块收入院。
  查体: 左侧睾丸体积增大,呈卵圆形,质地坚实,无明显触压痛,大小约8. 5 cm ×6 cm ×4 cm,左侧精索静脉曲张,阴囊无水肿。右侧睾丸无异常。辅助检查: 实验室常规检查结果正常,B 超提示左侧睾丸均质性占位,有包膜回声。临床以“左侧睾丸肿瘤”行左侧睾丸切除术,术中见睾丸上部肿块与睾丸上极相连,并有一索带上行至腹股沟。切除标本病理检查: 睾丸样组织,大小约为 8.1 cm ×5. 5 cm ×4.4 cm,表面附着精索管状物; 切面见 2 个暗红色区域,位于睾丸的上端和下端,大小分别约为 3 cm × 2 cm × 1. 8 cm 和3.9 cm ×3. 1 cm × 3 cm,界限尚清楚,有纤维样包膜。镜下可见肿块由正常脾组织构成,有较完整的纤维组织被膜,脾组织结构清晰,局部脾血窦扩张。被膜外周曲细精管发育不良,其内生精细胞缺如,未见成熟精子。病理诊断: 脾性腺融合症。
  讨论 脾性腺融合症( splenogonadal fusion,SGF) 是一种罕见的良性先天性畸形,为脾脏与生殖腺或肾残迹发生异常融合所致。Boestromg 于 1883 年首次在尸检中查见,由Pommer 于 1887 年首先对本疾病进行详细描述。此种疾病至今报道不足 200 例,患者年龄从婴儿到 69 岁,多数是儿童、10 多岁的少年。男女均可发生,男女之比为15∶1。目前认为不能用这个数字来说明该病的发生率在性别上的不同,因为男女性腺不仅有结构、功能等的差别,还存在位置上的差异。该疾病根据正常位的脾脏与阴囊内异位脾是否有条索连结,分为连续型和不连续型,连续型较不连续型多见,本病例属连续型。本病几乎均发生于左侧,多数为阴囊内肿块,少部分位于阴囊白膜内。常伴有先天性下颌小或四肢发育畸形,约 1/4 患者伴隐睾。本例的病理检查证实,左睾丸下端的异位脾组织位于白膜内,挤压曲精管而使其发育不良。
  本病的形成原因尚不明确,目前公认的说法认为,该疾病起源于性腺下降之前的胚胎期,中肠背侧形成的脾原质与中肠背侧和中肾之间形成性腺原质,由于中肠背侧的旋转而逐渐靠近,其尾部的迁移导致这两种原始器官部分融合。
  该疾病为先天性畸形,且发生位置相对特殊,病因对其预防、诊断和治疗的意义,还有待进一步研究证实。文献报道的SGF 病例中,大部分患者无症状,临床上较易误诊,主要由病理检查明确诊断。经常是在做疝和隐睾手术时发现,或在尸检时查出。所以对本病的全面认识,有助于正确诊断和治疗。目前,脾放射性核素显像,特别是 SPECT,是诊断该病的最好方法。另外,术中冷冻切片可明确诊断,避免因为怀疑恶性肿瘤行睾丸切除。治疗可手术摘除异位脾脏。阴囊内副脾在白膜外时,容易剔出,睾丸不受损; 如果副脾在白膜内与睾丸融合,则不宜保留睾丸。

  【参考文献】
  [1] 罗冰清,徐展远. 脾性腺融合 1 例报道[J]. 罕见病杂志,2000,4: 48.
  [2] Garragher AM. One hundred years of spleno-gonadal fusion[J].Urology,1990,35( 6) : 471-475.
  [3] 刘彤华. 诊断病理学[M]. 北京: 人民卫生出版社,2010: 452.
  [4] 张玉萍,刘光,皋岚湘. 脾性腺融合症 1 例[J]. 诊断病理学杂志,2012,19( 3) : 235-236.
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