内耳畸形的类型繁多、个体差异大，对迷路缺失和耳蜗未发育患者不适合人工耳蜗植入，但耳蜗发育不全、鼓阶间隔发育不全、共同腔、前庭畸形、前庭水管扩大等则可以行人工耳蜗植入，但前提是前庭耳蜗神经存在。故人工耳蜗植入术前影像检查至关重要，若CT显示蜗神经孔狭窄或封闭提示蜗神经发育不良，蜗神经缺失使耳蜗与脑干神经核团失去联系，是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证，而蜗神经细小是人工耳蜗植入术的相对禁忌证。儿童CT检查，放射防护已成为突出问题。在满足诊断的前提下，应最大限度地降低辐射剂量。笔者采用低剂量颞骨扫描，回顾性分析35例48耳儿童蜗神经孔发育不良的CT特征，旨在提高诊断水平，规范扫描方法。
1、资料与方法
1.1 临床资料
收集2010年1月至2013年1月广州市妇女儿童医疗中心共514例重度或极重度感音性神经耳聋患儿CT检查资料。于轴位图像测量蜗神经孔横径，即蜗神经管前后骨壁中分之间的距离，发现蜗神经孔狭窄或封闭病例35例48耳，其中男性15例，女性20例，年龄3个月~12岁，中位年龄6岁。选择标准：病例除蜗神经孔明显狭窄或封闭外，耳蜗及前庭结构基本正常，30耳内听道有不同程度狭窄，排除合并其他结构异常患儿。
1.2 方法
1.2.1 CT扫描诊断
仪器：TOSHIBAAquilion64螺旋CT和Philips64层螺旋CT.不合作患儿镇静熟睡后扫描。以听眉为基准线，从外耳孔下缘扫描至岩骨上缘。扫描参数：电压120kV,管电流15mAs.后处理在Vitea2工作站完成。多平面重组（multiple planar reconstruction,MPR）层厚0.6mm,重组间隔0.2mm,窗宽3500~4000Hu,窗位600~700Hu.
1.2.2 图像分析
图像质量评价标准：参考文献[2],Ⅰ级，能清晰显示解剖细节；Ⅱ级，基本显示解剖学细节；Ⅲ级，不能显示解剖学细节。
1.2.3 蜗神经孔测量方法。
从横轴面原始图像测量蜗神经孔宽度，测量方法为垂直于蜗轴的内耳道底部蜗神经孔内缘的连线（图1）。
1.2.4 观察指标
观察耳蜗形态，是否具有完整的2.5周，蜗轴是否发育良好。观察蜗神经孔的形态，于轴位图测量其直径。其次观察内听道是否狭窄，测量其中部直径。蜗神经孔判断标准：宽径≤1.8mm视为蜗神经孔狭窄；该区域未见蜗神经孔或呈骨性密度视为封闭；耳蜗底周和中、顶周存在，蜗轴结构基本正常，诊断为蜗神经孔发育不良。
2、结果
2.1 低剂量扫描图像质量
29例Ⅰ级，可准确测量蜗神经孔横径。6例Ⅱ级，可测量蜗神经孔横径。无Ⅲ级病例。
2.2 CT诊断结果
蜗神经孔狭窄23例31耳，轴位孔径最大1.40mm,最小为0.50mm,平均轴位孔径约0.95mm.单侧15例，其中左侧9例（图2A），右侧6例；双侧8例（图2B）。蜗神经孔封闭12例17耳；单侧7例，其中左侧3例，右侧4例；双侧5例。30耳内听道可见不同程度狭窄，约占63%.
蜗神经孔狭窄表现为蜗神经孔直径变窄，呈裂隙样（图2）。蜗神经孔封闭表现为蜗神经孔呈骨性封闭状（图3）。蜗神经孔发育不良患儿耳蜗螺旋结构正常，可见完整的2.5周。48耳中有10耳未见蜗轴结构。
3、讨论
CT是诊断耳蜗骨性畸形的主要诊断方法，Senn-arogluL和SaatciI根据耳蜗畸形的CT特征将耳蜗骨性畸形分为6型：①Michel畸形；②耳蜗不发育；③共腔畸形；④耳蜗发育不良；⑤不完全分隔畸形Ⅰ型；⑥不完全分隔畸形Ⅱ型。蜗神经孔是内耳道底部前下方的一个小圆形开口，蜗神经经此通过，是一个螺旋形神经孔陈列，由许多开口于内听道的细小神经孔和轴心粗大神经孔组成。FatterpekarGM等测量
正常蜗神经孔的宽度为（2.13±0.44）mm,将蜗神经孔狭窄称为蜗神经孔发育不良，并认为蜗神经孔发育不良可能是耳蜗发育不良的一种亚型。中国有学者建议横断位蜗神经孔横径≤1.8mm视为狭窄，未见蜗神经孔或呈骨性密度影视为封闭，统称蜗神经孔发育不良。该组病例蜗神经孔狭窄测量最大值为1.4mm,最小值为0.5mm,肉眼无法测量视为封闭。除30耳合并不同程度内听道狭窄外，无其他畸形。轴位图像测量内听道前后径≤3mm视为狭窄，内听道狭窄是蜗神经发育不良的标志，但内听道正常者也可能存在蜗神经发育不良，同时并非所有蜗神经发育不良者均有内听道狭窄。该组病例合并内听道狭窄者约占63%.
CT测量蜗神经狭窄程度可间接反映蜗神经发育状况，蜗神经的完整性可直接决定是否适宜进行人工耳蜗植入，或预计人工耳蜗植入术后听力恢复情况。蜗神经孔封闭或合并内听道明显狭窄提示蜗神经未发育，是人工耳蜗植入的绝对禁忌证。蜗神经孔狭窄或合并内听道轻度狭窄提示蜗神经孔发育不良，是人工耳蜗植入的相对禁忌证，可结合MRI结果综合分析。CT观察和测量在人工耳蜗植入术前评估中意义重大。笔者观察35例48耳，耳蜗螺旋结构正常（10耳蜗轴缺失），前庭结构正常，但发现蜗神经孔发育不良，MRI证实蜗神经均未发育或细小。只有2例未发现蜗神经孔发育不良的对侧耳进行人工耳蜗植入术，听力得到部分恢复，其余均放弃人工耳蜗植入术。
CT扫描是一项具有辐射的检查，放射防护已引起人们的高度重视，国际放射防护委员会提出了辐射防护原则，即实践正当化，防护最优化，个人剂量当量限制。随着现代医学发展，放射检查的广泛应用，医源性辐射对儿童的潜在危害大。儿童颞骨低剂量CT扫描的剂量与管电压、管电流、扫描时间、螺距等诸多因素有关，在其他参数不变时，剂量大小与管电流成正比，使用不同的毫安值扫描得到的剂量指数也不一样。该组病例在其他参数不变时，管电流使用15mAs,仅为常规剂量（75mAs）的1/5,完全满足诊断要求，大大降低了辐射剂量，对保护儿童的身体健康有重要意义。采用低剂量CT扫描是儿童蜗神经孔发育不良的安全有效的诊断方法，是先天性感音性神经耳聋患儿人工耳蜗植入术前评估的重要手段之一。
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