新生儿肺透明膜病临床表现、病理特征和x线表现

　　0 引言

　　新生儿肺透明膜病 （Neonate Pulmonary Hyaline Mem-braneDisease,HMD） 亦称特发性新生儿呼吸窘迫综合征（Idiopathic Re-spiratory Distress Syndrome,NRDS），具 有典型的临床表现、病理特征和 x 线表现，是新生儿早期最常见疾病，由于肺泡发育不成熟所致，是新生儿特别是早产儿致死的主要原因[1],临床上以进行性呼吸困难为主要表现，且常继发各系统疾患，病程发展快，病死率占早产儿生后 3 d内死亡的首位[2].

　　1 资料及方法

　　1.1 一般资料

　　收集我院从 2013 至 2014 年住院确诊的新生儿肺透明膜病 49 例，男 29 例，女 20 例。孕周在 30~35 周 40 例，36 周以上 9 例。自然分娩 21 例，剖宫产 28 例。体质量 <1500 g 3例，1500~2500 g 者 36 例，2500g 以上 10 例。42 例出生后 8h 内发病 .7 例在 24h 内发病。

　　1.2 临床症状

　　出现不同程度进行性呼吸困难、发绀等主要症状且进行性加重，三凹征明显。听诊呼吸音低。血气分析：PaO2:降低，PaCO2 升高，pH 降低，呈代谢性酸中毒。

　　1.3 常规胸部摄片

　　摄片时间为出生后 30 min 至 36 h.出生后 30min 摄片 24 例，1~12 h 摄片 19 例，13~24h 摄片 6 例。摄片条件：50KV,5MAS, 距离 100cm.

　　1.4 X 线诊断标准及分型采用徐赛英

　　实用儿科放射诊断学[3]4 级分型法 分为：I 级：全肺有细小网状颗粒阴影，而心缘清楚，支气管充气征不明显；Ⅱ级：肺野内均匀分布网点影，颗粒影部分融合，充气肺泡与萎缩肺泡大致相等，肺透光度降低，心影轮廓尚清楚，支气管充气征明显；Ⅲ级：颗粒状影广泛融合，含气肺泡少于萎陷肺泡，肺野透光度明显减低，支气管充气征呈秃枝状，心和膈面模糊不清或部分消失；Ⅳ级：全肺野呈一致性密度增高，变白，所谓“白肺”.

　　2 结果

　　本组 49 例中有 41 例患儿均照 X 线片 2 次以上，I 级可显示斑点状密度增高阴影的有 15 例；II 级表现为肺野透光度减低，肺野内均匀分布网点状阴影，可见空气支气管征有 21例；Ⅲ级颗粒状影广泛融合，肺野透光度明显减低，支气管充气征呈秃枝状，心脏和横膈模糊不清或部分消失有 10 例；IV级全肺野一致性密度增高的有 3 例。

　　3 讨论

　　3.1 病理基础

　　因肺泡和空气的交界面具有表面张力，缺乏肺表面活性物质 （ps），它的主要成份为卵磷胎蛋白质和碳水化合物。其作用是降低肺泡表面张力。使呼气时肺泡不致完全萎缩，若缺乏此物质时，肺泡在每次吸气张开后又随即萎缩，再度吸气时就需要用很大负压才能使其张开。因此造成呼吸极度困难，进而产生进行性的肺不张，使气体交换面积逐渐减小，由于通气不足，血流通过肺不张区域，气体未经交换又回到心脏，因此血 PaO2下降，氧合作用降低，导致低氧血症和高碳酸血症，机体代谢性酸中毒，引起肺血管痉挛，肺动脉高压，更加加重缺氧、酸中毒，由于肺有效血流量减少，导致肺灌注不足，血管壁因缺氧渗透性增加，肺毛细血管及肺泡细胞受损，毛细血管内渗出的液体、纤维蛋白和坏死脱落的细胞一起形成透明膜[4].透明膜的形成进一步阻碍通气 , 加重低氧血症和高碳酸血症 , 终至呼衰、心衰等一系列症状、体症及相应的 X 线征象。临床多表现为呼吸困难、气促、呻吟、吸凹、口吐白沫、青紫、面色苍白等 , 病情发展快、并发症多 , 死亡率高。

　　乳腺纤维瘤是青年妇女最常见的良性肿瘤，占乳房肿瘤的首位。好发于卵巢功能旺盛而调节紊乱的妇女。60% 以上的患者在 20 到 25 岁。乳房纤维瘤的发生与雌激素的增多有关，可单发也可多发，大多为无痛性肿块，本组大多在普查时发现有直径 2cm~3cm 肿块，表面光滑，与周围组织界限3.2 诱发因素。

　　（1） 早产儿：是最重要的危险诱因。胎龄在 22~24 周时肺的Ⅱ型细胞就会产生少量的 ps,随着胎龄的增加，ps 的产生会逐渐增加，35 周后才会大量产生。据有关报道胎龄小于32 周，HMD 的发病率会增高，因此早产儿是新生儿透明膜病的最主要的诱因。（2） 围生期窒息：包括宫内窘迫和出生时的窒息，由于低氧血症和酸中毒使 PS 合成和释放受到抑制。本研究 49 例中 19 例有围生期窒息。（3） 糖尿病：母亲患有糖尿病可使婴儿增加 5~6 倍的危险率。本研究中有 11 人患有糖尿病[5].（4） 男性 研究表明男婴比女婴的肺表明活性物质产生的要少，本研究中男性患儿的比例多于女婴，与文献资料是一致的。（5） 甲状腺功能和肾上腺功能低下会妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。

　　综上所述，新生儿肺透明膜病主要发生在早产儿，出生后 3 0 分到 24 小时发病，病情危重，变化快，临床上以进行性呼吸困难为主要表现，X 线表现较典型，特征性表现为肺野透亮度减低、弥漫性颗粒状阴影、斑片状、毛玻璃样影、支气管充气征等，是诊断 HMD 的主要影像表现。床旁胸片简单易行，所以提高对 HMD 的 X 线认识，能及时为临床治疗提供重要的影像学诊断依据。

　　参考文献

　　[1] 张家骧 , 魏克伦 , 薛辛东 . 新生儿急救学 [M]. 第 2 版 . 北京 : 人民卫生出版社 , 2006: 397-398.

　　[2] 鲍家启 . 儿科急症影像诊断学 . 合肥 : 安徽科学技术出版社 , 2007:120-123.

　　[3] 徐赛英实用儿科放射诊断学 [M]. 北京 : 北京出版社 , 1999: 252-257.

　　[4] 王俊平 . 肺透明膜病的 X 线诊断 [J]. 临床放射杂志 , 2007, 27（10）：1055.

　　[5] 吴瑞萍 , 胡亚美 , 江载芳 , 诸福棠 . 实用儿科学 [M]. 第 6 版 , 北京 :人民卫生出版社 , 1995, 450.