58例AFM患儿的门诊与电话随访

　　前言

　　心肌炎是指心肌局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病，其病因可分为感染性和非感染性两大类，发病机制尚不明确。目前资料显示感染性疾病为最常见的病因，病原体包括病毒（DNA和RNA病毒）、细菌、真菌、螺旋体、原虫和立克次体等，其中以病毒感染最多见。病毒性心肌炎（Viral myocarditis, VMC）是病毒感染引起的心肌组织炎症，是小儿常见的心肌炎类型，可严重危害患儿的身心健康，其临床表现轻重不一，可表现为乏力、胸闷、心悸、嗜睡等症状，少数可呈急进性发展，可引起心脏扩大、急性心力衰竭、严重心律失常、阿斯综合征、心源性休克甚至死亡。现阶段VMC的诊断主要依据患儿的临床表现，心肌损伤标志物，心电图（Electrocardiogram,ECG），经胸超声心动图（Transthoracicechocardiography, TTE）及心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance,CMR）等综合判断。

　　1991年，Lieberman根据35例病人的临床表现和心内膜活检组织学改变，将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动性型和慢性持续性型⑴。暴发性心肌炎（Acute fulminant myocarditis, AFM）又称急性重型病毒性心肌炎，指发病前2周内有前驱感染症状，病情急剧进展恶化，出现严重血流动力学障碍，表现出重度心功能不全等征象，需要血管收缩药物（多巴胺或多巴紛丁胺差5ug/kg/min）或机械辅助支持（如主动脉内球囊反搏或经皮心肺支持等）的血液循环支持[2].

　　暴发性心肌炎病情变化迅速，若治疗不及时，病死率高。本研究总结与分析山东大学附属省立医院小儿心脏科2003年1月？2014年2月住院治疗58例AFM患儿的临床资料，对其总结临床特点、治疗效果及临床转归，为临床诊断与治疗AFM提供宝贵经验。

　　研究对象与方法

　　1研究对象

　　研究对象为2003年1月至2014年2月期间在山东大学附属省立医院小儿心脏科临床诊断与住院治疗的58例AFM患儿，年龄为2月？17岁，平均9.0土5.0岁，其中男33例，女25例。

　　1.1纳入标准：
　　
　　（1）年龄：0?18岁；（2）所有AFM患儿均符合2000年中华医学会儿科学分会心血管学组发表的病毒性心肌炎诊断标准（修订草案）[3];（3）患儿短期内病情急剧进展恶化，出现严重的血流动力学障碍，包括阿斯综合征发作、急性心力衰竭、心源性休克、持续性室性心动过速伴有低血压或者心包炎等1项或者多项表现，需要药物或机械等循环支持[2,4-5].

　　1.2排除标准

　　由风湿性心肌炎，冠状动脉粥样硬化性心脏病，原发性心肌病，先天性心脏病，甲状腺允进，结缔组织病，代谢性疾病，中毒性及药物性等引起的心肌损害患儿。

　　1.3心肌炎的心脏磁共振诊断标准

　　CMR成像T2加权像扫描时，病变心肌的信号强度增高提示心肌水肿；T1加权像（礼为造影剂）扫描时，病变心肌呈早期增强显影提示心肌炎症；礼对比剂增强扫描时，病变心肌呈礼对比剂延迟强化（Late gadolinium enhancement,LGE）信号提示心肌炎症或心肌纤维化。

　　2009年JACC指定“Lake Louise共识”对心肌炎的CMR诊断标准[6]: （1）在T2加权像上，病变心肌信号强度增高；（2） T1加权像（IL为造影剂）上病变心肌呈现早期增强显影；（3）礼对比剂增强扫描时，病变心肌呈LGE信号。符合以上三条中两条者或者以上心肌炎诊断方可成立。其中第3条提出存在心肌炎症引起的心肌损伤或瘢痕形成。若患儿仅符合三条中一条或虽然患儿均不符合，但患儿临床有证据提示十分高度疑似心肌炎，应需要在初次检查1?2周后，复查CMR.另夕卜，心肌炎诊断的次要证据为左心功能衰竭与心包积液。

　　2.方法

　　1.一般资料

　　统计与分析患儿性别，年龄，发病时间与住院时间。

　　2.临床表现

　　获取患儿入院时临床表现为咳嗽、腹湾、腹痛、胸闷、乏力、晕厥、头痛、抽搐等症状，并结合其体格检查，对资料进行统计分析。

　　2.实验室检查

　　统计与分析AFM患儿的心肌损伤标志物包括肌韩蛋白（Cardiac troponin,cTn）与肌酸激酶同工酶质量（creatine kinase MB mass, CKMB_Mass）、氨基末端脑钠肽前体（N-terminal probrain natriuretic peptide,NT-pro BNP）及病原学检测。

　　58例AFM患儿中56例行心肌损伤标志物，其中8例行肌I丐蛋白I （cardiactroponin I, cTnT）（正常值<0.08pg/ml），21 例行肌f丐蛋白 T（cardiac troponin T,cTnT）（正常值 0?0.034pg/ml）、31 例行超敏肌韩蛋白 T （hypersensitive cardiactroponin T,hypersensitive cTnT）（正常值 0?14pg/inl）及 51 例行 CKMB_Mass（正常值 0.1 ?4.94ng/ml）。58例AFM患儿中38例行NT-pro BNP （正常值0?125pg/inl）。58例AFM患儿行外周血病原学检测，包括血清病毒抗体检测及DNA、RNA的PCR检测。检验结果示病毒DNA定量阳性或病毒抗体IgM阳性时提示病毒感染。

　　3.ECG检查

　　58例AFM患儿均行标准12导联ECG检查。ECG仪采用日本光电的1550P心电图仪器，速度为25mm/s,电压为10 mm/mV记录。

　　4.影像学检查

　　所有影像学检查经患儿家属同意并签署相关知情同意书。

　　4.1TTE检查

　　58例AFM患儿中57例行TTE检查，采用M型超声心动图、二维超声心动图及多普勒超声心动图的显示技术，常规左室长轴位、大动脉短轴位及心尖四腔位等切面扫描显像。

　　4.2CMR检查

　　58例AFM患儿中15例行CMR检查，其检查扫描方法采用Philips Achieva3.0T磁共振成像设备，操作时选择采用8通道的相控阵表面线圈，釆集图像包括Tl-aTSE-BB、T2-aSTIR-BB 序列的平扫，SB-TFE-BH-SENSE 28 序列的电子成像以及DYN-sBTFE-4sl序列的增强扫描，采用S3D-IR-TFE-BH-20sl序列，层厚8mm,不配合的患儿（一般6岁以下）扫描前30分钟给予镇静措施（服用10%水合氯酵（0.5ml/kg）或静推苯巴比妥钠（5mg/kg））。图像分析：由2名有经验的影像诊断医师分析，评价内容包括心脏结果与功能、心肌厚度、心肌动度、心肌增强扫描的延迟强化扫描成像，心肌病变范围及左心室射血分数（Left ventricularej ection fraction,LVEF ）。

　　5.治疗措施

　　统计与分析58例AFM患儿住院期间的治疗措施，比较大剂量静脉用丙种球蛋白、糖皮质激素等药物的应用与患儿预后的相关性。

　　6.随访

　　所有患儿经积极治疗，治愈率为87.9% （51/58），死亡率8.6% （5/58），失访率10.3% （6/58）；失访患儿中4例患儿治疗好转出院后失联，2例患儿经治疗后病情无明显好转，家属要求自动出院后失联，余所有患儿出院后依据患儿情况定期门诊复查，未至门诊复查的患儿电话随访。门诊患儿行心肌损伤标志物、ECG及TTE检查。同时对治愈的51例患儿（治愈组）与死亡的5例患儿（死亡组）的部分临床资料进行统计与分析。

　　3.统计学处理

　　数据统计分析由SPSS17.0统计学软件包完成。用Shapiro-Wilks的W检验对计量资料数据进行正态性检验，非正态分布资料以中位数（四分位距）描述，采用Wilcoxon秩和检验；正态分布数据以最小值？最大值[平均值土标准差]描述，采用t检验；计数资料以百分率表示，选用X2或Fisher精确检验法，以/><0.05为差异具有统计学意义。